Phénotype pseudotumoral de la sarcoïdose : à propos de deux cas - 22/11/13

La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique bénigne d’étiologie inconnue. Elle peut parfois revêtir une présentation pseudotumorale déroutante, constituant alors un piège diagnostique à prendre en considération.

Les auteurs rapportent deux cas de sarcoïdose pseudotumorale. Il s’agissait dans un cas d’une forme multisystémique chez un homme de 48ans. L’évolution sous corticothérapie systémique s’est compliquée d’une tuberculose disséminée rapidement fatale. Le second cas est celui d’une femme de 58ans pour laquelle l’évolution était spontanément résolutive en moins de trois mois.

À travers ces deux cas, les auteurs mettent l’accent sur l’originalité de la sarcoïdose pulmonaire pseudotumorale dont le diagnostic est souvent difficile. La discordance entre la discrétion du tableau clinique et l’étendue des lésions radiologiques devrait, toutefois, évoquer le diagnostic. La preuve histologique est nécessaire afin d’éliminer d’autres étiologies notamment tumorales. L’évolution se fait habituellement vers la résolution soit spontanée, soit après corticothérapie systémique. Les rechutes sont toutefois possibles, notamment à l’arrêt de la corticothérapie.

Sarcoidosis is a multisystem benign granulomatous disease of unknown etiology. It can sometimes cause diagnostic confusion by presenting in the form of a pseudotumor, thus constituting a trap for the unwary.

The authors report two cases of pseudotumor sarcoidosis. In the first, the pseudotumor occurred in the context of multisystem disease in a 48-year-old man. The response to treatment with systemic corticosteroids was complicated by the development of disseminated tuberculosis, which was rapidly fatal. The second case, by contrast, was about a 58-year-old woman and the disease was self-limiting, resolving spontaneously in less than 3months.

Through these two cases, the authors focus on the particularities of the pseudotumor manifestation of pulmonary sarcoidosis. The diagnosis is often difficult. The mismatch between the clinical picture and the extent of radiological lesions should, however, suggest the diagnosis. Histological evidence is needed to eliminate other etiologies including malignant tumors. The condition usually resolves either spontaneously or after treatment with systemic corticosteroids. However, relapses are possible, including on discontinuation of corticosteroid therapy.